·通过导管喂食或改良饮食为面对吞咽困难的患者提供足够营养。

·使用辅助设备完成日常活动如协助吃饭、穿衣和个人卫生梳理。

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吕文章(左)2008年结婚20周年纪念日与太太吴宝玲重新宣誓婚约。(受访者提供)

好发于50岁以上男性

本地约有400人患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症,目前还没治疗方法可阻挡或逆转此病症。

·脚踝或腿部受影响,如行走时拖脚,容易绊倒和跌倒,患者最终可能无法正常行走。

·采用呼吸机来提高患者的睡眠质量,尤其是帮助呼吸有困难的患者。

汪岢锨医生透露:“有5%至10%的肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者有明确的家族史,但大部分不是遗传的,而且病因仍不明确,而这类患者的临床诊断包括了解个人病史和体检,并通过排除神经残疾的其他可能原因做出诊断。医生也可以通过神经传导和肌肉图测证实运动神经元细胞的丧失来诊断病情。”

汪岢锨医生指出,与患者的身体状况相比,此疾病对生活质量与心理社会层面的影响程度往往更为密切。许多肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者在社交方面明显受限。此外,在“渐冻人”群体中,抑郁症也相对常见,其患病率可高达50%,其他的心理压力亦十分普遍。

渐冻人肌肉出现症状

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汪岢锨医生(受访者提供)

汪岢锨医生建议,病患与其看护者可参加与运动神经元疾病相关的互助小组,让面对类似病况的患者与看护者相互扶持,继续社交生活。同时,可寻求精神或信仰支持,而练习正念思考与冥想,以及尽可能让病患维持独立自主的能力也有助益。汪岢锨医生也建议给病患足够时间适应,鼓励患者以积极心态看待,活在当下,以及适当控制负面思绪。

尽可能保持独立生活

·呼吸出状况,可导致睡眠质量变差。说话等轻度动作会可能导致呼吸急促。

辅助设备可帮助肌萎缩性脊髓侧索硬化症病患者控制症状,尽可能维持独立生活与周围的人继续日常往来。这包括:


·手脚无力也可导致身体肌肉疼痛,而长期卧床或久坐容易造成褥疮。

以上这些症状常常造成患者心理社会层面的压力,引起焦虑和抑郁等症状。

吴宝玲(57岁)已故丈夫吕文章(Barry)2003年开始肌肉抽搐,之后逐渐失去行动能力,在2004年圣诞节的前两天确诊为患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS,患者俗称“渐冻人”)。

汪岢锨医生说,肌萎缩性脊髓侧索硬化症通常会影响身体一些部位的肌肉导致以下症状出现:

·使用电动轮椅协助行动不便的患者外出。

患者受影响的身体部位可能以任何顺序发生,而所受影响往往随着时间加剧。到了晚期阶段也可导致严重的身体残疾。然而,控制视觉、听觉、味觉、触觉和嗅觉的感官神经则不受影响。

·日常生活中协助沟通的通讯辅助设备包括简单的纸笔、平板电脑等,以及高科技仪器如使用眼球追踪技术的视觉沟通设备,让患者可通过眼部动作、凝视特定荧幕区域来控制电脑滑鼠,发电邮、上网以及使用即时通信软件等。

吕文章即使在被诊断出患病后,仍继续与两个儿子外出、游泳、骑脚踏车、钓鱼等,与家人维持亲密的互动交流,甚至在2008年的结婚20周年纪念日与太太重新宣誓婚约。吴宝玲说:“虽然肌萎缩性脊髓侧索硬化症导致我丈夫的肌肉运动细胞被破坏,引起肌肉衰弱和萎缩,但他始终没有卧床,这本身是个奇迹。”吕文章在2009年过世。

·手臂或手无力,如穿衣和握拿物品有困难,进食、书写、扣衬衫纽扣、按电梯按钮和梳洗等情况也有问题。

目前,还没有已知的治疗方法可阻挡或逆转肌萎缩性脊髓侧索硬化症的进展。减缓此病进展或延长患者存活时间的药物及其效果有限。美国食品与药物管理局(FDA)批准的药物是利鲁唑(Riluzole)和依达拉奉(Edaravone)。除了这两种药物治疗以外,也有许多方法可以帮助患者提高生活质量,如通过改变生活方式来控制疼痛、唾液过多、焦虑和抑郁等症状。

·以减压床垫来减少长期卧床造成的褥疮。物理治疗也助减缓肌肉僵硬。

·喉咙和舌头的肌肉也可能受影响,导致唾液过多,口齿不清、吞咽困难和哽咽状况。

本地约有300到400人患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症。这疾病在50岁以上群体中较为常见,男性患者比女性略多一些。国立脑神经医学院脑神经内科顾问医生汪岢锨说:“运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称MND)指影响控制行动能力的一组神经系统障碍问题。这组疾病中最常见的便是肌萎缩性脊髓侧索硬化症。患者除了说话时有气无力,有吞咽困难,四肢与呼吸相关肌肉也感觉无力,有些患者还可能丧失正常控制笑或哭的能力。”