宋美玲说:“我们问医生可否通过药物治疗,不必动刀,但医生说心脏结构出了问题,就像建屋子,结构不行就是不行。医生也无法估计手术成功率,因为这是本地首个病例。眼见杰登越来越瘦弱,我们必须尽快做决定。”

陈敬杰医生说,孩子久咳不愈或是呼吸困难,家长一定要求医了解病因,尤其是孩子同时没有达到发育成长的里程碑(例如体重不足),更要尽快求助。

不做手术更危险

全球关于双腔左心室病例的文献寥寥无几,数据匮乏,它的具体患病率也是未知数。但根据2023年三月在《欧洲心脏杂志》发表的一篇研究报告,估计每3万6000人之中会有一人患有双腔右心室;双腔左心室更罕见,发病率更低。杰登应该是本地首个被诊断出双腔左心室的患者。

在组屋楼下的游乐场满场飞的Jayden(杰登)活泼好动,看似和一般孩子没两样;但对他的父母亲而言,这不是理所当然的,儿子的健康一度是他们最大的担忧。

杰登的姐姐比他大两岁,姐弟感情好,妈妈说弟弟住院时,姐姐特别想念他。(特约摄影沈康雄)

以为只是普通伤风感冒

陈敬杰医生说,孩子久咳不愈,出现呼吸困难,或是没有达到发育成长的里程碑,家长一定要求医。(国立大学医院提供)

陈敬杰医生说,双腔左心室极其罕见,他在医学文献中读过几个病例,但从没见过双腔左心室的患者。“首次面诊时,杰登的症状与肺高压(pulmonary hypertension)与充血性心力衰竭(congestive heart failure)相符合,后来发现是左心室被分隔的较小心腔导致肺静脉充血(pulmonary venous congestion),所以会有肺高压。充血性心力衰竭则是较小的左心室心腔与长期的肺高压所致。”

杰登首先出现的症状是久咳不愈,那是2022年8月左右,杰登不久前刚在综合诊疗所做了定期的发育监测与评估。宋美玲告诉医生,儿子容易生病,体重也下降了,但医生认为只要食欲正常,就不必太担心,请她持续观察。

她也提醒其他家长:心脏疾病的患者不一定是成人或年长者,幼童也可能患病。如有任何疑问或困扰,一定要迅速求医,也不要避忌和亲友讨论。

平时常去的儿科医生则说,杰登只是患上普通的伤风感冒;但他的咳嗽一直无法治愈,身体也渐渐变得虚弱,体重持续下降。

2022年12月,杰登见了国立大学医院的陈敬杰医生(邱德拔—国立大学儿童医疗中心小儿心脏科高级顾问医生),终于通过超声心动图,确认他患上双腔左心室。当时,杰登的体重已经下降了超过两公斤,只有12公斤,低于同龄孩童的第3个百分位数。

宋美玲说:“Jayden是我们的小勇士。或许是因为经历了这么多,所以孩子会更快长大。之前他看到我落泪,还会和我道歉,问我是不是因为他生病而难过。现在我只希望他能和其他孩子一样过普通的生活,正常玩乐。”

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在陈敬杰医生的建议下,杰登的父母决定让他做开心手术(open heart surgery),以便切除分隔了左心室的肌束,让左心室恢复正常大小。

发育严重受影响

宋美玲回忆道:“他总是非常疲累,走路时会喘,需要我们抱他。我们带他看了中医,还是不见起色。”

在他们犹豫不决之际,亲人的支持和鼓励发挥了一定作用。“他们说,既然还有手术这个选择,那就不算是走投无路,为什么不接受这个选择呢?”

除了每天服药,每六周复诊一次,杰登的生活和其他同龄儿童大同小异。(特约摄影沈康雄)

换言之,他的左心室因为分隔成两个心腔,而无法泵出足够的血液,心脏和肺部因此出现高压情况,所以会一直咳嗽,发育也严重受影响。如果置之不理,足以致命。

5岁的杰登在2022年底,被诊断患上极其罕见的先天性心脏疾病双腔左心室。最初的症状是:一直咳嗽,身体逐渐虚弱,体重持续下降,甚至走路会喘,需要人抱。去年3月,他动了八个小时的开心手术,顺利康复,体重也逐渐增加。

有父母亲和姐姐陪伴左右,悉心照料,Jayden(右二)术后康复顺利,一家人现在能够享受宝贵的天伦之乐。(特约摄影沈康雄)

幼童也可能患心脏疾病

负责做手术的是新加坡国立大学心脏中心胸肺外科与小儿心脏外科主任兼高级顾问医生Laszlo Kiraly副教授。他指出,手术针对的是发挥泵功能的主要腔室左心室,风险自然较高,而且切除心肌后,会有泵功能变弱的风险。

杰登的母亲宋美玲(38岁,质量保证专员)说:“听到医生的诊断时,我们真的是晴天霹雳。”

宋美玲(右一)说,杰登之前看到她落泪时会道歉,问是不是因为他生病而难过。她只希望他能和其他孩子一样过普通生活,正常玩乐。(特约摄影沈康雄)

Kiraly副教授和同事细读了相关科学文献,也咨询了世界各地的专家,但双腔左心室实在太罕见了,术后的康复情况欠缺数据和资料,有相关经验的专家也不多。“这确实是高风险手术,但如果不做手术,其实会对杰登的生命构成更大的风险。”

杰登接受治疗后能够和其他孩子一样,与家人在游乐场尽情完玩乐。(特约摄影沈康雄)
Laszlo Kiraly副教授指出,手术针对的是发挥泵功能的主要腔室左心室,风险自然较高。(新加坡国立大学心脏中心提供)

她和丈夫决定带杰登做进一步检查,看了两个专科医生,照了肺部X光,又做了超声心动图和其他扫描,才知道他的心脏出了问题,而且病情相当复杂。

5岁的杰登在2022年岁末被诊断患上极其罕见的先天性心脏病——双腔左心室(double-chambered left ventricle,简称DCLV),即左心室被异常的隔膜或肌束分隔成两个心腔。

2023年3月,杰登做了八个小时的手术,术后在医院住了一个月,康复顺利,体重渐渐增加,现在15公斤。不过,他还是必须每天服药(包括利尿剂、心脏的减充血剂,以及针对心力衰竭的药物);每六周就要复诊。